Нарушения интеллекта при расстройствах аутистического спектра

У значительного числа людей с расстройствами в спектре аутизма в той или иной степени снижен интеллект.

Приводимые цифры сильно различаются в зависимости от применяемых диагностических критериев, возрастных ограничений и других факторов, достигая в некоторых исследованиях 75% [7].

С другой стороны, в популяции детей с нарушением интеллекта около 18% случаев соответствуют диагностическим критериям расстройств аутистического спектра (РАС) [22].

Одновременное наличие другого заболевания у людей с нарушением интеллекта выше в три-четыре раза, чем в среднем по популяции, и РАС входит в список наиболее частых коморбидных состояний для нарушения интеллекта [11].

Взаимосвязь уровня интеллекта и аутизма остается недостаточно изученной, и данные исследований в этой области не отличаются системностью и последовательностью.

Очевидно, что не существует прямой взаимозависимости между тяжестью аутистических проявлений, академической успеваемостью или оптимальной траекторией освоения навыками самостоятельной жизни и уровнем интеллекта. Даже у детей с РАС со средним или высоким интеллектом выявляются проблемы школьного обучения как минимум в одной академической области [17].

С другой стороны, люди с аутизмом и сопутствующим ему нарушением интеллекта социально более активны, чем люди с нарушением интеллекта без аутизма [5].

Уровень интеллекта оказывается единственным более или менее надежным предиктором способности человека к профессиональному образованию, самостоятельному проживанию и трудоустройству, хотя и у людей с РАС среднего или высокого интеллекта часто имеются значительные трудности в получении высшего или среднего специального образования, а также нахождении и сохранении рабочего места [5; 24].

В контексте инклюзивного образования уровень интеллекта у детей с РАС приобретает особое значение, так как именно он часто становится основным критерием выбора образовательного стандарта и представляет собой центральный фактор при определении целей и содержания обучения в индивидуальных учебных планах.

При этом известно, что параметры академической успеваемости оказываются выше у детей с РАС, которые обучаются в инклюзивной среде, т. е. остаются в общеобразовательных школах, а не переходят в специальные учебные заведения [17].

Необходимо отметить, что при описании гетерогенности спектра аутизма упоминается не только сниженный интеллект, но и отклонения от средних значений коэффициента интеллекта (IQ) в виде повышения.

Обычно имеются в виду отклонения больше, чем на два стандартных отклонения, т. е. IQ 130 и выше. У определенной подгруппы людей с высоким интеллектуальным потенциалом, иногда называемых одаренными, особенности развития проявляются сходным образом с РАС. Это неоднозначное наблюдение требует дополнительного изучения [13] и не будет обсуждаться в данной статье. Также за рамками данной статьи остаются так называемые нейрокогнитивные нарушения, которые характеризуются значительным снижением уровня интеллекта, например, в пожилом возрасте или после черепно-мозговой травмы.

Нарушение интеллекта: современные представления

В последнее время среди специалистов наблюдается тенденция активного избегания термина «умственная отсталость» (mental retardation). Вместо него используется термин «нарушение интеллекта» (intellectual disability).

Это изменение связано, прежде всего, с пониманием нарушений в экологической перспективе, когда в фокусе оказывается не характеристика человека, а сам человек [16].

К тому же в английском языке слово «отсталый» (retarded) является достаточно распространенным обидным ругательством. Несмотря на то, что в русском языке слово «отсталый» не имеет отчетливо оскорбительного оттенка, можно ожидать, что вслед за другими языками термин «умственная отсталость» в общеупотребительном контексте будет заменен более современным сочетанием «нарушение интеллекта» или «нарушение интеллектуального развития».

Такие ожидания имеют под собой правовую основу. Например, в федеральных документах США недопустимость применения термина «умственная отсталость» закреплена законодательно: в 2010 г. был подписан «Акт Розы», названный по имени девочки с синдромом Дауна, которая вместе с родителями составила группу активистов, инициировавших это изменение.

Согласно определению Американской ассоциации нарушений интеллекта и развития [16], под нарушением интеллекта понимается существенное ограничение интеллектуального функционирования и адаптивного поведения. К адаптивному поведению при этом относят аналитические, социальные и практические способности и навыки. Для диагноза требуется проявление нарушения интеллекта в период до восемнадцатилетнего возраста.

Аналогичные диагностические критерии приводятся и в классификации Американской психиатрической ассоциации DSM-5 [11].

Согласно первому критерию, а именно дефициту функции интеллекта, должны проявляться ограничения логического мышления, решения задач, планирования, абстрактного мышления, оценочных суждений, а также школьного (академического) обучения и обучения на собственном опыте. Их оценка осуществляется на основании клинического впечатления специалиста, а также при помощи индивидуальных тестов.

При интерпретации уровня интеллекта необходимо учитывать эффекты научения, а также происходящее в историческом контексте улучшение результатов по тестам (так называемый эффект Флинна [25]).

Практически все стандартизированные методы исследования интеллекта обобщают результаты отдельных тестов в виде коэффициента интеллекта (IQ), который представляет собой отношение ментального возраста испытуемого к хронологическому.

Ментальный возраст рассчитывается исходя из результатов выполнения набора заданий, включающих тесты на текучее (подвижное) мышление и кристаллизованные (кристаллизовавшиеся) интеллектуальные способности в соответствии с теорией Кеттела, Хорна и Кэрролла [9]. Необходимо отметить, что батареи тестов не учитывают вероятность того, что у людей с высокофункциональным аутизмом текучий интеллект развит лучше, чем кристализованный [23].

Второй критерий — ограничения адаптивного функционирования — должен проявляться в одной или нескольких областях повседневной жизни, включающих в себя взаимодействие с другими людьми, участие в общественной жизни в широком понимании, а также уровень самостоятельности, в том числе возможность самостоятельного проживания у взрослых. Как и в случае с уровнем интеллекта, для их оценки используются стандартизированные тесты, при помощи которых обобщается информация, полученная от родителей, учителей, социальных работников, а также самого испытуемого.

Результаты тестов дополняются клиническим впечатлением специалиста. Для выполнения второго критерия в DSM-5, но не в руководстве Американской ассоциации нарушений интеллекта и развития, ограничения адаптивного функционирования должны быть напрямую связаны со сниженным уровнем интеллекта.

Начало проявлений до возраста 18 лет или, согласно формулировке DSM-5, «в период развития», является третьим критерием нарушения интеллекта и позволяет разделить нарушения интеллекта детского и подросткового возраста от состояний, сопровождающихся сниженным уровнем интеллекта, которые проявляются в более позднем возрасте, например, синдрома Альцгеймера.

Как при самостоятельном диагнозе, так и в случаях, когда нарушение интеллекта сопутствует другим состояниям (например, расстройству в спектре аутизма), необходимо соблюдение нескольких условий.

Во-первых, ограничения должны проявляться в типичных контекстах для соответствующей группы с точки зрения возраста, условий жизни и культурной среды. Другими словами, от ребенка не должно требоваться адекватное поведение в совершенно нетипичной ситуации, даже если есть веские основания считать, что отсутствие ожидаемого поведения связано с недостаточно высоким уровнем интеллекта.

Во-вторых, при оценке интеллекта должен учитываться уровень владения речью, особенности навыков общения, а также нетипичные формы сенсорного и двигательного поведения, т. е. ядерные проявления РАС.

В-третьих, необходимо учитывать присутствующие сильные стороны, а не ограничиваться выявлением дефицитов.

В-четвертых, центральной целью описания профиля нарушений является определение направлений для помощи.

В-пятых, предоставление индивидуализированной помощи в течение более и менее продолжительного периода времени должно приводить к улучшению общего состояния человека с нарушением интеллекта [16].

Последнее особенно важно при сообщении результатов обследования родителям, самим обследуемым и другим заинтересованным лицам. Ни в коем случае не должно создаваться впечатление, что уровень интеллекта является неизменной величиной, определяющей уровень функционирования человека на протяжении всей жизни.

За последние полвека произошли изменения в представлениях о том, насколько должен быть снижен интеллект для постановки диагноза «умственная отсталость» или «нарушение интеллекта».

До 1973 г. считалось, что для определения у человека умственной отсталости достаточно одного стандартного отклонения IQ, затем требования стали более строгими. Это произошло не в последнюю очередь из-за того, что у многих детей с умеренно сниженным значением IQ выраженные трудности обучения сочетались с высокой степенью адаптации [7].

В настоящее время для установления нарушения интеллекта требуются снижение IQ на два стандартных отклонения или больше, а также дефицит адаптивных навыков, исследованный стандартизированным методом, со значением по одному субтесту, нескольким субтестам или суммарному баллу ниже двух стандартных отклонений от возрастной нормы [16].

В США многие штаты устанавливают свои внутренние требования для предоставления особых условий обучения, но они чаще всего следуют рекомендациям Американской ассоциации нарушений интеллекта и развития или незначительно отличаются от них.

В черновой версии «Международной классификации болезней» 11-го пересмотра [15] Всемирной организации здравоохранения состояние, аналогичное умственной отсталости, называется «нарушение интеллектуального развития» (disorder of intellectual development) и по диагностическим критериям оно существенно не отличается от «нарушения интеллекта».

Исследование интеллекта при расстройствах в спектре аутизма

Существует несколько оснований для углубленного исследования интеллекта и адаптивного поведения у людей с расстройствами в спектре аутизма.

Помимо упомянутой выше коморбидности аутизма и нарушения интеллекта (умственной отсталости), уровень интеллекта является необходимой информацией для интерпретации данных, полученных при исследовании особенностей поведения и развития детей с расстройствами в спектре аутизма со слов родителей или при прямом наблюдении.

Кроме того, некоторые методики требуют оценки определенных форм поведения с учетом уровня интеллекта. Например, «План диагностического обследования при аутизме» ADOS-2 [2] предусматривает при обследовании детей, подростков и взрослых, пользующихся для общения беглой речью, сравнивать наблюдаемые формы поведения в области социального взаимодействия с невербальным ментальным возрастом ребенка.

Но даже при неструктурированном наблюдении за ребенком с подозрением на наличие расстройства в спектре аутизма или получении информации от родителей необходимо иметь в виду, что некоторые аути­стические проявления могут быть частично или полностью обусловлены недостаточным для возрастных ожиданий уровнем интеллекта.

Так, например, социальная реакция может оказаться неадекватной из-за непонимания ситуации общения, которое является прямым следствием нарушения интеллекта.

Еще одной причиной необходимости отдельно исследовать интеллект у детей с РАС является недостаточная дискриминационная валидность скринин­говых и диагностических методов для разделения умственной отсталости и аутизма.

Результаты специальных исследований в этой области не отличаются последовательностью [20]; например, для широко применяемого в мире «Интервью для диагностики аутизма» ADI-R [1] была показана как ограниченная разделительная способность между умственной отсталостью и РАС [6; 14], так и достаточная валидность в выявлении детей с РАС в когорте детей с умственной отсталостью различной степени [10].

В любом случае, использование только методов обследования, разработанных для выявления, диагностики и описания РАС, недостаточно для надежного определения уровня интеллекта.

В ряде случаев уровень интеллекта является одним из диагностических критериев состояния, ассоциированного со спектром аутизма. Примером является синдром Мартина—Белл (синдром умственной отсталости, сцепленной с ломкой хромосомой Х), который определяется клинически на основании нарушения интеллекта, особенностей поведения и дисморфичных признаков, подтверждаемых генетическим анализом.

У людей мужского пола с подтвержденной полной мутацией, являющейся причиной синдрома, в 90% случаев интеллект снижен на два стандартных отклонения от возрастной нормы или больше [3].

До 60% людей мужского пола и около 20% людей женского пола с синдромом Мартина—Белл соответствуют диагностическим критериям аутизма, а отдельные аутистические черты присутствуют у 90% людей мужского пола с синдромом Мартина—Белл [12], хотя профиль нарушений в этих случаях отличается от профиля нарушений, характерных для несиндромальных форм аутизма [4].

В случаях коморбидности аутизма и синдрома Мартина—Белл наблюдаются более выраженные нарушения речи и более низкий IQ.

Для определения IQ часто применяют стандартные шкалы, которые, однако, не были разработаны с учетом особенностей детей с РАС, и их использование особенно проблематично с детьми, подростками и взрослыми, для которых характерны выраженные формы нежелательного поведения, неспособность воспринимать вербальные инструкции, недостаточное использование речи для общения, быстрая утомляемость, сниженная концентрация внимания и т. д. [18].

Эти ограничения касаются, например, шкал Векслера — самых распространенных инструментов исследования вербального и невербального IQ [26].

В ряде случаев для установления IQ у детей с РАС более применимыми оказываются методы, разработанные для специальных групп испытуемых, например, невербальная методика «Международная шкала продуктивности Leiter» [19], оригинальная версия которой использовалась для обследования глухих людей или людей, не владеющих английским языком.

Кроме того, был показан потенциал в определении ментального возраста относительно методик, изначально не предназначенных для измерения IQ, но разработанных для исследования особенностей развития детей с аутизмом.

Так, например, уровень развития, рассчитанный на основании обследования при помощи «Психолого­педагогического профиля» PEP-3 [21], хорошо коррелирует с IQ [8] и может использоваться для определения невербального ментального возраста. При этом необходимо подчеркнуть нестабильность результатов исследования интеллекта у детей с расстройством аутистического спектра, в связи с чем рекомендуется не ограничиваться однократным обследованием [11].

Также следует проявлять осторожность из-за эффекта нижней границы («эффекта дна»), состоящем в том, что большинство тестов не могут достоверно измерить IQ при значениях ниже 40 [3].

Заключение

Расстройства в спектре аутизма и нарушения интеллекта находятся в сложных отношениях, требующих от специалиста психолого-педагогического профиля ком­петенций, связанных с обеими группами нарушений. Из-за значения уровня интеллекта и адаптивных навыков для планирования помощи детям, подросткам и взрослым с РАС, а также зависимости оценки проявлений аутизма от интеллектуальных способностей структурированное определение нарушений интеллекта или установление их отсутствия является необходимым этапом диагностического маршрута при РАС.