Исследование причин чрезмерного дружелюбия больных синдромом Вильямса
Причина дружелюбия больных синдромом Вильямса, которых часто называют «эльфами», – особенности работы миндалины мозга. На добрые лица она реагирует гораздо сильнее, чем у обычных людей. А вот злобы «эльфы», похоже, просто не замечают.
Большинство врожденных аномалий, будь то синдром Дауна, гидроцефалия или аутизм, зачастую сопровождаются соответствующими неврологическими проявлениями. Как правило, это замедленное развитие, самоизоляция и нарушения в выражении чувств. Но иногда эти черты дополняются и «полезными» качествами.
Например, больные синдромом Вильямса, с рождения лишенные 26 генов, способны потягаться в коммуникабельности с завзятыми конферансье и даже проявляют при этом недюжинные способности к языкам. Именно общительность этих больных, которых за характерный внешний вид часто называют «эльфами», и привлекла внимание Брайана Хааса из медицинского центра Станфордского университета.
Он выяснил, что истоки чрезмерного дружелюбия находятся в миндалевидном теле мозга. Эта структура уже давно стала ключевой для социологов в понимании группового поведения не только человека, но и животных. Дело в том, что это «подкорковое» образование получает информацию раньше «зрительной коры» больших полушарий, осознанно анализирующей полученное изображение.
Синдром Вильямса - синдром «лица эльфа» – синдром, возникающий как следствие хромосомной патологии, страдающие которым обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта. При этом зачастую больные с синдромом Вильямса очень, а иногда даже назойливо дружелюбны. Их способности к общению выделяются на фоне общего уровня развития. Есть также мнение о хороших музыкальных способностях этих больных.
Синдром описан в 1961 году новозеландским кардиологом Дж. Вильямсом, который выделил среди своих пациентов, у которых были обнаружены сходные дефекты сердечно-сосудистой системы, людей, которые также имели схожую внешность и умеренную умственную отсталость.
Больные имеют особое строение лица, в специальной литературе называемое «лицом эльфа», поскольку оно напоминает лицо эльфов в их традиционном, фольклорном варианте. Для них характерны широкий лоб, разлёт бровей по средней линии, опущенные вниз полные щёки, большой рот с полными губами (особенно нижней), плоское переносье, своеобразная форма носа с плоским тупым концом, маленький, несколько заострённый подбородок.
Глаза зачастую ярко-голубые, со звёздчатой картиной радужки и склерами синеватого цвета. Разрез глаз своеобразный, с припухлостями вокруг век. Сходящееся косоглазие. Для старших детей характерны длинные, редкие зубы. Сходство лиц усиливает улыбка, которая ещё больше подчёркивает отёчность век и своеобразное строение рта. Ни одна из этих черт не является обязательной, но их общее сочетание всегда присутствует.
Как было недавно показано, именно здесь происходит распознавание дружелюбно или, наоборот, агрессивно настроенных лиц. Возможно, именно благодаря миндалевидному телу младенцы, у которых зрительные участки коры ещё только начинают развиваться, способны распознавать лица взрослых и в некоторой степени даже познавать по ним мир.
По крайней мере, так происходит с «эльфами» – когда Хаас демонстрировал 14 своим подопечным фотографии улыбающихся людей, их миндалевидные тела возбуждались гораздо сильнее, нежели подобные структуры у здоровых добровольцев.
Правда, среди последних тоже выделились две группы – миндалевидные тела экстравертов реагировали на дружелюбные фото активнее, чем у интровертов. Хаас полагает, что такая реакция создаёт экстравертам и «эльфам» благоприятный настрой для дальнейшего общения. Результаты работы опубликованы в Journal of Neuroscience.
Что же касается негативных физиономий, то они не произвели на испытуемых никакого впечатления – интенсивность кровотока, регистрируемая функциональной магнитно-резонансной томографией, оставалась неизменной. И хотя адекватность оценки активности нервных клеток по данным фМРТ, особенно в случае зрительной информации, в последнее время подвергается сомнениям, разница между эффектом от «добрых» и «злых» лиц очевидна.
Результат никак не был связан с умственными способностями. Больные с синдромом Вильямса обычно имеют более низкий IQ из-за проблем, связанных с обработкой зрительной и слуховой информации – а иногда и из-за недоразвития органов чувств. Авторам публикации даже пришлось соответствующим образом подбирать для функциональной томографии «здоровую» контрольную группу.
Подобные результаты не сильно удивили специалистов: «эльфы» всегда отличались своеобразной избирательностью в восприятии зрительной информации.
Например, если показать им фотографию велосипеда и предложить перерисовать её, больные способны с точностью до мелочей воспроизвести мельчайшие подробности, вот только колеса, педали и руль будут разбросаны по всему листу. А вот когда дело доходит до портретов, то им нет равных, а по фотографии они могут не хуже профессионального психолога обрисовать характер незнакомого человека.
Хотя учёные не сомневаются, что причины таких способностей – во врожденных генетических аномалиях, участок ДНК, непосредственно «виновный» в этом, ещё лишь предстоит найти. Сделать это будет весьма непросто: неизвестно, на каком этапе развития организма сказывается дефект 7-й хромосомы, там могут располагаться как факторы, управляющие эмбриогенезом, так и белки, участвующие в работе взрослого головного мозга.
Возможно, ответ на этот вопрос Хаас найдет после завершения исследования с участием детей, больных как синдромом Вильямса, так и «противоположным» состоянием – аутизмом.
Автор: Петр Смирнов